女?huà)牒币?jiàn)皮膚缺失：國(guó)內(nèi)外罕見(jiàn) 鮮紅肌肉暴露在外(組圖)

來(lái)源:黑龍江廣播電視臺(tái)新聞夜航 2017-11-06 14:55 http://www.lvtaikj.com/

　　編者按：最近，哈爾濱市第五醫(yī)院接收了一名特殊的小患者，孩子還沒(méi)滿(mǎn)月，她得的這種病，患病率只有十萬(wàn)分之一，國(guó)內(nèi)外都十分罕見(jiàn)，這也難住了省內(nèi)不少大醫(yī)院的醫(yī)生。

女?huà)胂忍炱つw缺失

　　26天前，李娟生下了女兒?jiǎn)虇?，在產(chǎn)房里她只看了孩子一眼，就被護(hù)士匆忙抱走了。后來(lái)她才知道，喬喬的雙下肢和雙手有很大一部分沒(méi)有皮膚，鮮紅的肌肉直接暴露在外面，醫(yī)生們擔(dān)心孩子感染，讓小寶寶住進(jìn)了監(jiān)護(hù)病房。

　　李娟說(shuō)，醫(yī)生都表示在省內(nèi)沒(méi)治療過(guò)這樣的患者，他們除了能讓女兒暫時(shí)不感染，也沒(méi)有更好地辦法，心急如焚的一家人開(kāi)始四處求醫(yī)。

　　哈爾濱市第五醫(yī)院慢性創(chuàng)面病區(qū)副主任楊心波說(shuō)，孩子一出生，就是先天性皮膚缺失癥，這種病人是非常罕見(jiàn)，當(dāng)時(shí)的面積相當(dāng)于她身體的10%左右，主要分布在兩個(gè)手，和兩個(gè)下肢的內(nèi)側(cè)，很容易感染。

　　先天性皮膚缺失癥，是指在一個(gè)或幾個(gè)區(qū)域內(nèi)的表皮、真皮及皮下組織出現(xiàn)先天性缺失。這種病十分罕見(jiàn)，發(fā)病率為十萬(wàn)分之一，死亡率達(dá)17.8%。楊心波主任也只是在學(xué)術(shù)討論時(shí)聽(tīng)說(shuō)過(guò)這種病，之前省內(nèi)還沒(méi)有遇到過(guò)這樣的病例。

經(jīng)過(guò)治療情況已有好轉(zhuǎn)

　　楊心波說(shuō)，皮膚是人體最大的器官，一旦皮膚損傷之后，特別容易造成機(jī)體的感染，它是第一道屏障。像這個(gè)孩子剛剛出生，她的整個(gè)免疫機(jī)能、防疫技能還沒(méi)有建立，所以她的皮膚缺失對(duì)她其實(shí)是致命的。

　　喬喬只是表皮和真皮的損傷，創(chuàng)面較淺，情況比較樂(lè)觀，現(xiàn)在經(jīng)過(guò)創(chuàng)面紅藍(lán)光治療、應(yīng)用促進(jìn)生長(zhǎng)藥物，以及使用先進(jìn)的輔料、包扎、換藥等系統(tǒng)治療，已經(jīng)有了很大的好轉(zhuǎn)。

　　醫(yī)生說(shuō)，先天性皮膚缺失癥的致病原因還不清楚，目前世界上也沒(méi)有成熟的治療經(jīng)驗(yàn)可供參考。如果特別嚴(yán)重的患兒，需要植皮手術(shù)來(lái)治療，而喬喬算是不幸中的萬(wàn)幸。

　　戳個(gè)大拇指，

　　希望寶貝能早日康復(fù)，

　　健康成長(zhǎng)！

原標(biāo)題：罕見(jiàn)！女?huà)胂忍炱つw缺失，鮮紅肌肉暴露在外，發(fā)病率僅為十萬(wàn)分之一！醫(yī)生：黑龍江之前沒(méi)遇到過(guò)這樣的病例！

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